Viêm đa cơ tự miễn

Viêm đa cơ (polymyositis) với viêm da cơ (dermatomyositis) là những bệnh lý trực thuộc nhóm dịch viêm cơ trường đoản cú miễn. Đây là nhóm bệnh tật hiếm gặp gỡ với phần trăm mắc viêm nhiều cơ 3,8-9,7 cases/1.000.000 tín đồ và phần trăm viêm da cơ 1,4-5,8 cases/1.000.000 người. Bạn bệnh mắc bệnh tật này có biểu hiện chung là yếu ớt cơ. Để phân biệt bệnh tật này người ta phụ thuộc vào tổn mến da. Nếu fan bệnh có biểu lộ tổn yêu mến da sẽ tiến hành chẩn đoán viêm domain authority cơ (hay còn gọi viêm da cùng cơ nhằm tránh nhầm lẫn). Bệnh gặp gỡ ở nữ nhiều hơn nữa nam, xác suất nữ/nam là 2,5/1. Tầm tuổi nào cũng hoàn toàn có thể mắc viêm domain authority cơ và viêm đa cơ, song có hai tầm tuổi thường gặp nhất: tín đồ lớn 40-50 tuổi, trẻ em 5-15 tuổi.

Bạn đang xem: Viêm đa cơ tự miễn

*

Hình ảnh phân biệt viêm đa cơ

*

Hình hình ảnh phân biệt viêm da cơ

Bệnh lý viêm domain authority cơ với viêm đa cơ đã có biết đến từ lâu. Năm 1863, Wagner là người đầu tiên đã đưa ra thuật ngữ viêm cơ từ miễn khi diễn tả một người bệnh có các tổn thương da điển hình của bệnh viêm domain authority cơ. Sau đó, năm 1891, Unverricht lần trước tiên đưa ra thuật ngữ viêm da cơ khi miêu tả những dịch nhân bao gồm viêm cơ và những tổn thương domain authority kèm theo. Năm 1975, Bohan với Peter đã chỉ dẫn tiêu chuẩn chẩn đoán căn bệnh viêm cơ từ miễn tất cả 2 bệnh chính là viêm nhiều cơ cùng viêm domain authority cơ. Tuy đang được nghiên cứu từ lâu tuy vậy chẩn đoán và điều trị Viêm đa cơ với viêm domain authority cơ tại vn vẫn còn các khó khăn, fan bệnh thường hay bị chẩn đoán chậm rãi cùng cùng với đó không có phương thức điều trị triệt để nên quality cuộc sinh sống của bạn bệnh giảm xuống nhanh chóng.


Nguyên nhân dịch Viêm nhiều cơ và Viêm da cơ trường đoản cú miễn


Viêm nhiều cơ và viêm domain authority cơ được xem như dịch tư miễn kháng qua trung gian dịch thể. Các kháng thể bệnh lý ngưng kết với chống nguyên của cơ thể lắng đọng trong trái tim các vi mạch máu tạo viêm, thiếu hụt máu cục bộ, thiếu hụt oxy tại những tế bào cơ dẫn cho hoại tử tế bào cơ, thoái hóa với teo cơ. Có tương đối nhiều yếu tố gia nhập vào quá trình này, trong số đó các nguyên tố chính gồm những: Di truyền, miễn dịch, môi trường.

- nhân tố di truyền trong bệnh cơ từ miễn liên quan đến những gen HLA như HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRB1, HLA- DQA1... Những người mang gen này còn có tính mẫn cảm cao hơn, nguy hại tiến triển thành dịch cơ tự miễn cao hơn những bạn khác.

- nguyên tố môi trường:Các tác nhân môi trường khác nhau, bao hàm thuốc, ánh sáng mặt trời, lan truyền trùng, v.v., vẫn được chứng minh có mối quan hệ với viêm đa cơ cùng viêm domain authority cơ.

Các các loại thuốc: atorvastatin, phenytoin, phòng IFN- α2bVirus: coxsackie, cúm, paramyxovirus, adenovirus, HIV, HTLV-1 hoặc HTLV-II, vi rút viêm cơ tim, parvovirus, enterovirus và vi rút viêm gan CÁnh sáng mặt trời, nhân tố địa lý cùng mùa. Các bệnh nhân bao gồm kháng thể phòng Jo-1 dương tính thường tiến triển vào mùa xuân, còn những bệnh nhân có kháng thể chống SRP dương tính thường tiến triển vào mùa thu.

- Bệnh lý ác tính (hội bệnh cận u):Bệnh nhân viêm nhiều cơ và da cơ, đặc biệt quan trọng bệnh nhân lớn tuổi vẫn được chứng tỏ là có nguy cơ cao mắc các bệnh lý ác tính, không phụ thuộc vào mức độ tổn mến cơ. Tuy vậy quá trình này không được hiểu rõ, nhưng fan bệnh gồm triệu triệu chứng viêm cơ tự miễn xảy ra trong bối cảnh của một ung thư nguyên phát được nhìn nhận như một làm phản ứng cận ung thư. Người bị ung thư rất có thể xuất hiện nay tự phòng nguyên, bao gồm cả tự chống nguyên gây viêm cơ, với gia tốc cao hơn thông thường do đặc điểm đơn mẫu và vạc triển lập cập của khối u.

- yếu tố miễn dịch: Là nguyên tố quan trong nhất, trung vai trung phong trong quá trình bệnh sinh của bệnh dịch viêm cơ từ miễn.

Thay thay đổi về miễn kháng tế bào. Viêm cơ tự miễn đặc trưng bởi sự thâm nhiễm của các tế bào viêm đối kháng nhân vào trong tổ chức cơ gây ra tàn phá tế bào cơ, dẫn cho yếu cơ với mỏi cơ. Phần lớn tế bào viêm đột nhập vào vào cơ đa phần là các tế bào lympho T cùng đại thực bào,ở một số có thêm tế bào lympho B.

Thay thay đổi về miễn dịch dịch thể. Người bệnh viêm cơ tự miễn thông thường có tự phòng thể trong ngày tiết thanh. Mặc dù các tự phòng nguyên với tự kháng thể biết tới nguyên nhân truyền thống gây ra những biến thay của viêm cơ từ bỏ miễn nhưng bao gồm rất ít vật chứng về vẻ ngoài bệnh sinh trực tiếp. Các nghiên cứu và phân tích chỉ ra 44% bệnh nhân viêm cơ tự miễn trong ngày tiết thanh có chứa chống thể IgM cùng IgG ngăn chặn lại tế bào nội mô;100% có và ngọt ngào globulin miễn dịch trong thành của các tĩnh mạch. Những kháng thể sệt hiệu mang lại viêm cơ tự miễn sao anti Jo-1 (anti histidyl-tRNA synthetase - HisRS), anti-p115, Anti-CADM-140. Phòng thể Jo-1 được tra cứu thấy có liên quan đến căn bệnh phổi kẽ, viêm khớp và hội hội chứng Raynaud.Các nghiên cứu cách đây không lâu đang cố kỉnh gắng xem thêm về các tự phòng thể khác tương quan đến dịch cơ từ bỏ miễn, song tác dụng không rõ ràng.


Triệu hội chứng lâm sàng bệnh viêm nhiều cơ cùng viêm da cơ từ bỏ miễn

a. Thể hiện tại cơ

Triệu chứng chủ yếu của viêm đa cơ là yếu ớt cơ. Ở fan bệnh mắc viêm domain authority cơ, yếu ớt cơ thường mở ra sau khi có tổn thương da 1-2 năm, một vài trường hợp quan trọng đặc biệt yếu cơ rất có thể trước tổn hại da.

- yếu cơ thường chạm chán ở cội chi, có đặc điểm đối xứng hai bên. Những cơ hay bị tác động bao gồm: Cơ vùng cổ, cơ vai, cánh tay, chậu hông, đùi. Yếu những cơ ngọn bỏ ra như cơ cẳng tay, bàn ngón tay, cơ ống quyển thường vô cùng hiếm. Nếu bao gồm yếu những cơ này nên xem xét đến bệnh cơ trường đoản cú miễn khác như viêm cơ toàn thân- một bệnh cơ kém đáp ứng nhu cầu với thuốc ức chế miễn dịch. Do người bệnh yếu cơ gốc bỏ ra nên các động tác nâng chân như leo cầu thang khó khăn khăn, khi chuyển từ tư thế ngồi xổm sang trọng đứng căn bệnh nhân đề nghị chống tay vào đùi hoặc những đồ vật xung quanh mới vùng lên được. Đôi khi dịch nhân bao gồm tổn yêu thương cơ hầu họng (10-15%) gây nuốt khó, sặc, nghẹn khi nhà hàng ăn uống hoặc tổn hại cơ hoành cùng cơ liên sườn gây trở ngại khi hô hấp.

- Đau cơ cũng là triệu bệnh thường gặp mặt (50%), dễ dàng nhầm lẫn với nhức cơ trong những bệnh viêm khớp khác.

- Teo cơ là triệu chứng chạm chán sau một thời gian bị bệnh, người bệnh giảm vận động kết hợp tổn thương trên cơ gây nên tình trạng nhão cơ, bớt chu vi đùi, cánh tay.

b. Biểu thị tại da

Biểu lúc này da là bộc lộ đặc trưng của viêm domain authority cơ. Thương tổn này giúp sáng tỏ viêm đa cơ với viêm da cơ. Tổn thương domain authority thường mở ra trước, kế tiếp tổn yêu quý cơ sẽ lộ diện sau vài ba tuần mang đến vài năm. Ban mở ra ở những vùng da hở, mẫn cảm với ánh sáng, thường khôn cùng ngứa, thỉnh thoảng có loét, calci hóa trên da, thương tổn móng.

Các biểu hiện tại da của viêm domain authority cơ bao gồm:

- Sẩn Gottron: Thường xuất hiện thêm ở măt choạc khớp bàn ngón tay, khuỷu tay, khớp gối. Sẩn, dát tím sẫm hoặc đỏ, gờ nhẹ trên mặt da, không tồn tại bọng nước.

*

Hình hình ảnh sẩn Gottron ở bàn tay

- Ban xung quanh hốc đôi mắt (heliotrope): Đây là một trong những dấu hiệu da đặc thù của bệnh dịch viêm domain authority cơ. Ban gồm màu tím sẫm hoặc đỏ xung quanh mí mắt trên, thường dĩ nhiên viêm- phù quanh mắt. Ở fan bệnh bị tăng sắc tố domain authority quanh mắt, các ban này sẽ không rõ ràng.

*

Hình ảnhban heliotrope xung quanh hốc mắt

- Dấu hiệu khăn choàng: Ban đỏ ở khía cạnh sau của cổ, lưng trên cùng vai, kéo dài đến cánh tay trên tương đương hình chiếc khăn.

- Bàn tay bạn thợ cơ khí: Bàn tay thô, những đường ngang nứt nẻ, dày sừng trên lòng bàn tay và các mặt bên của ngón tay.

Xem thêm: Bôi Nước Bọt Lên Mặt - Trị Mụn Cóc Bằng Nước Miếng

*

Hình ảnh bàn tay fan thợ cơ khí

*

Hình ảnh ban hình vành khăn

- Calci hóa sinh hoạt da: gặp gỡ ở 40% fan bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ. Vùng da calci hóa sáng sủa màu, cứng, chắc, thường chạm mặt ở quy trình sau của bệnh.

- Tổn yêu đương móng: Dày biểu bì, chấm xuất tiết quanh móng.

c. Biểu thị khác

Viêm khớp, nhức khớp:Người dịch bị viêm nhiều cơ, viêm domain authority cơ hoàn toàn có thể xuất hiện nhức khớp, viêm khớp. Các khớp bị ảnh hưởng thường là khớp bàn ngón tay. Đôi khi gồm cứng khớp buổi sáng khiến bệnh nhân dễ bị chẩn đoán nhầm là viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, những người bệnh này không tồn tại tổn thương làm mòn xương, không bám và biến dị khớp.Tổn yêu quý phổi: 35-40% bạn bệnh viêm cơ tự miễn tất cả tổn thương phổi kẽ. 75% ngôi trường hợp người bệnh dương tính với phòng thể Jo-1 đang tiến triển thành bệnh tật phổi do viêm cơ từ bỏ miễn. Lâm sàng thường chạm mặt người bệnh không thở được khi cầm cố sức, ho khan, giảm sức căng lồng ngực, nghe phổi có tiếng rale nổ. Tổn hại phổi kẽ trong viêm cơ trường đoản cú miễn bao gồm thể thể hiện ở 3 hình thức: cấp cho tính, nguy hiểm; chậm, mạn tính hoặc không có thể hiện lâm sàng. Do vậy, những bệnh nhân viêm cơ tự miễn rất cần phải kiểm tra tác dụng hô hấp tương tự như chụp giảm lớp vi tính lồng ngực nhằm phát hiện tại sớm thương tổn phổi.Tổn mến tại đường tiêu hóa: Thường gặp gỡ của người mắc bệnh viêm cơ tự miễn sao tổn yêu mến thực quản. Thể hiện lâm sàng bạn bệnh thấy nghẹn khi ăn uống thức nạp năng lượng đặc, sặc khi ăn lỏng, có các triệu hội chứng trào ngược dạ dày thực quản. Các triệu chứng này mở ra do yếu ớt cơ vùng hầu họng cùng thực quản.Tổn yêu mến tim:Bao bao gồm viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, suy tim sung huyết, xôn xao nhịp tim. Các tổn thương này còn có thể gặp gỡ song ko nhiều. Mặc dù nhiên, nó làm cho nặng thêm chứng trạng của bạn bệnh.Hội bệnh Raynaud.Triệu hội chứng toàn thân: mệt nhọc mỏi, sốt, gày giảm cân. Lúc có những triệu triệu chứng này cần xem xét đi tìm các bệnh lý ác tính kèm theo.

Triệu triệu chứng cận lâm sàngbệnh viêm nhiều cơ và viêm da cơ trường đoản cú miễn

- Xét nghiệm

+ Tăng men cơ creatine kinase (do tế bào cơ bị bỏ hoại, giải phóng những men này). Men cơ tăng vọt thể hiện bệnh án đang có xu hướng tiến triển nặng hơn. Một vài trường hợp men cơ ko tăng vì cơ bị tổn thương đã lâu, chủ yếu cơ hóa, không hề khối cơ lành.

+ Tăng men AST, ALT, LDH vì tổn yêu quý cơ khiến ra, dễ nhầm với tổn hại gan.

+ Các tự kháng thể: Kháng thể chống nhân (ANA) dương tính nghỉ ngơi 30% fan bệnh bị viêm cơ từ miễn song không tồn tại giá trị chẩn đoán. Những kháng thể sệt hiệu rộng và các tổn thương kèm theo bao gồm:

Anti-Jo1: Thường đi kèm bệnh phổi kẽ, bàn tay của thợ máy, hiện tượng kỳ lạ Raynaud với viêm khớp.Anti-Mi2: bệnh khởi phát cung cấp tính, dấu hiệu cổ chữ V và phát ban dạng khăn choàng.Anti- SRP: Viêm cơ nặng, phòng điều trịAnti- MDA5: tổn thương domain authority nghiêm trọng, viêm da cơ không cải cách và phát triển và ILD tiến triển nhanh chóngAnti- TIF-1 gamma/Anti-p155/140: Kèm bệnh ác tínhAnti-SAE: triệu chứng khó nuốt, bệnh da trước viêm cơAnti-NXP2: hay kèm vôi hóa biểu bì.

*

Xét nghiệm giúp hỗ trợ chẩn đoán viêm đa cơ

- Sinh thiết cơ, sinh thiết da: Tiêu chuẩn chỉnh vàng để chẩn đoán viêm nhiều cơ và da cơ, tương tự như chẩn đoán rành mạch với các bệnh cơ khác. Hình ảnh sinh thiết cho biết xâm nhập các tế bào viêm đối kháng nhân, thoái hóa cùng hoại tử sợi cơ.

- dò xét chức năng

+ Điện cơ: Giúp xác định nhóm cơ như thế nào bị tác động nhiều nhất định hướng vị trí sinh thiết. Nó cũng giúp biệt lập yếu cơ do nguồn gốc cơ hay bắt đầu thần kinh. Có tầm khoảng 11% người bệnh viêm nhiều cơ tất cả điện cơ không quánh hiệu. Những dấu hiệu gợi nhắc bệnh cơ tự miễn trên năng lượng điện cơ gồm những: Rung đơ tự phát, điện gắng pha ngắn, biên độ thấp, hoạt động điện lặp đi lặp lại phức tạp.

+ Đo công dụng hô hấp: Khi bệnh dịch nhân có tổn thương phổi kẽ có thể thấy rối loạn thông khí hạn chế.

+ Điện tim: xôn xao nhịp tim, thường gặp mặt là block nhĩ thất và block nhánh.

+ Nội soi thực quản-dạ dày: Phát hiện nay tổn thương sống thực quản.

- Chẩn đoán hình ảnh

+ Chụp cùng hưởng từ bỏ phần mềm:Là phương thức không xâm lấn, giúp đánh giá sớm viêm cơ. Các hình ảnh điển hình bao hàm phù nại cơ, các vùng bị viêm nhiễm tăng bộc lộ trên T2 cùng xung xóa mỡ.

+ CLVT lồng ngực: Phát hiện tại tổn thương phổi kẽ ngay cả khi không tồn tại triệu bệnh lâm sàng.